Fluídos de la cóclea

Los conductos cocleares contienen dos tipos de fluídos: perilinfa y endolinfa. La perilinfa, de composición iónica similar al medio extracelular, baña las rampas timpánica y vestibular. La endolinfa, que llena el canal coclear, presenta una composición única en el organismo.

Composición de los fluídos cocleares

Una particularidad de la cóclea reside en la composición única de la endolinfa. En efecto, este líquido que baña la rampa media, está enriquecido en potasio (150 mM), contiene muy bajo sodio (1mM) y presenta niveles mínimos de calcio (20 à 30 µM).

Composition des fluides cochléaires

La perilinfa (en azul) baña las rampas vestibular (1) y timpánica (2).

La endolinfa (en verde) es el líquido de la rampa media o canal coclear (3), muy rico en potasio secretado por la estría vascular y que posee un potencial positivo de +80mV con respecto a la perilinfa.

Nótese que solamente la superficie del órgano de Corti (específicamente los estereocilios de las células sensoriales) está inmersa en la endolinfa.

Perilinfa

Existen dos tipos de perilinfa: la perilinfa de la rampa vestibular y aquella presente en la rampa timpánica; ambas poseen una composición iónica que se asemeja a la del líquido cefalo-raquídeo: rica en sodio (140mM) y pobre en potasio (5mM) y calcio (1,2mM). La fuente de la perilinfa vestibular difiere de la que da origen a la perilinfa timpánica. Mientras que la perilinfa vestibular proviene del plasma a través de una barrera hemato-perilinfática, la timpánica se origina en el líquido cefalo-raquídeo.

Endolinfa

La endolinfa se genera a partir de la perilinfa.

El potencial endococlear representa la suma de dos potenciales: un potencial positivo debido a una secreción de K+ por la estría vascular (120mV) y un potencial negativo ocasionado por la difusión pasiva de iones K+ de las células ciliadas (40mV) que se pone de manifiesto luego de una anoxia.

Notemos que el desarrollo de la composición iónica de la endolinfa es precoz en relación con el desarrollo del potencial endococlear. En efecto, las concentraciones definitivas de los iones de la endolinfa se establecen durante la primera semana post-natal en el ratón. Por el contrario, el potencial endococlear comienza a desarrollarse a partir de la segunda semana post-natal en el ratón para alcanzar finalmente su valor final hacia la tercera semana post-natal.

Composition et propriétés des deux fluides cochléaires

Composición y propiedades de los fluídos de la cócle

¿ Por qué existe la endolinfa?

Se piensa que la cóclea pudo haber encontrado, de esta manera, la forma de hacer entrar y salir el potasio sin gastar ATP.

En general, si un ión entra en una célula de forma pasiva, sale a través de un mecanismo activo y vice versa.

Solamente el polo apical de las células ciliadas está bañado en la endolinfa enriquecida en K+ y con un potencial positivo de 80mV. Los iones K+ por lo tanto, entrarán a la célula de forma pasiva dado que hay una concentración mayor de este ión en la endolinfa que en la célula ciliada. Además el potencial de reposo de esta última es de -60mV, lo que favorece la entrada de K+. La salida de estos iones K+ se realizará pasivamente ya que la concentración de este ión es más alta en el interior de la célula ciliada que en el medio extracelular perilinfático que baña su cuerpo celular. Esto resulta en un ahorro importante de ATP en las células ciliadas

La estría vascular

La estructura coclear que genera la endolinfa se denomina estría vascular. La estría vascular es una estructura epitelial compleja compuesta por varios tipos celulares. Las células basales y marginales son genuinas células epiteliales, mientras que las células intermedias son de tipo melanocítico. Finalmente encontramos a los vasos sanguíneos, que permiten el aporte importante de oxígeno y nutrientes necesarios para mantener el buen funcionamiento del conjunto de células de la estría vascular.

Structure de la strie vasculaire

Estructura de la estría vascular (microscopía electrónica de transmisión). Ricamente vascularizada (C), la estría vascular está constituída por tres tipos celulares:

•   las células marginales (M), que bordean el canal endolinfático y juegan un rol crucial  en el intercambio iónico

•   las células intermedias (I), ricas en pigmentos melánicos

  • las células basales (B).

Ciclo del potasio

El flujo de potasio proviene de los fibrocitos del ligamento espiral y penetra las células basales a través de una red de uniones comunicantes. Estas uniones o conexones, están compuestas por conexinas, proteínas transmembranales hexaméricas que albergan un canal hidrofílico de 2nm de diámetro. Las conexinas 26 y 30 (CX) son las conexinas más abundantes en la pared lateral de la cóclea y en la estría vascular. Mutaciones en estos dos genes causan las sorderas prelinguales no-sindrómicas más frecuentes en el hombre.

El potasio pasa de las células basales a las intermedias (I) a través de esta misma red. El potasio sale de las células intermedias por el canal de potasio Kir4.1, y de esta manera alcanza el espacio intraestrial (verde). Es el pasaje de iones K+ a través de la membrana de las células intermedias, el que va a generar el potencial endococlear. Mutaciones en Kir4.1 son responsables en el hombre del síndrome de EAST (Epilepsia, Ataxia, Sordera y Tubulopatía).

El mantenimiento de una muy baja concentración de K+ (aproximadamente 1mM) en el espacio intraestrial es necesario para la generación de un potencial de 100mV. Esta tarea es desempeñada por la Na,K-ATPasa expresada en la membrana de las células intermedias y las células marginales. Además, el co-transportador NKCC1, que se expresa en la membrana de las células marginales, interviene también en esta regulación aprovechando el gradiente de sodio generado por la Na,K-ATPasa para hacer entrar potasio a la célula marginal.Este mecanismo de entrada de iones K+ en las células marginales es muy productivo porque la utilización de una sola molécula de ATP es capaz de hacer entrar 5 iones K+ (2 gracias a la Na, K-ATPasa y 3 debido a la acción del co-transportador NKCC1). Los iones Cl-, que entran a la célula en simultáneo junto a los iones Na+ y K+ a través del co-transportador NKCC1, son expulsados por los canales iónicos CIC-K asociados a su subunidad reguladora, la barttina.

Las mutaciones en la barttina son responsables del síndrome de Bartter, que asocia una tubulopatía a una sordera. El potasio va a ser finalmente excretado a la rampa media por los canales de potasio KCNQ1 asociados a su subunidad reguladora KCNE1. Las mutaciones en estos dos genes subyacen al síndrome de Jervell y Lange-Nielsen, que resultan en una sordera bilateral y una prolongación del QT cardíaco.

 

Última actualización: 11/10/2016 18:13